모야모야병 (Moyamoya Disease, MMD)
■ 정의
특발성으로 양측의 두개강 내 내경동맥의 원위부가 서서히 폐색됨으로 이를 보상하기 위해 뇌실질 내에서 모세혈관들이 확장되어 측부순환혈관을 형성하 게 되는데 이렇게 형성된 혈관들이 뇌혈관 조영에서 마치 모락모락 연기가 피어오르는 것처럼 보이기 때문에 일본에서 모야모야병으로 명명되었다.
(1) 발생
정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면 부족한 피를 공급하기 위 해 뇌의 바닥 부위에서 비정상적인 미세혈관과 측부 순환이 자연적으로 발생 하게 되지만, 이러한 혈관의 혈액공급능력은 현저히 제한되어 있어 뇌출혈과 뇌경색이 반복적으로 발생한다. 원인은 잘 모르고 있는 실정이며, 후천성/선 천성 여부 논란이 계속되고 있다.
(2) 발병
-동양인 > 서양인
-여성 > 남성 (약 1.5배가량 호발)
-10세 이하 소아, 30대 전 후 젊은 성인군에서 호발
■ 증상
① 뇌출혈 : 작은 혈관들은 약해 파열되기 쉽고 정상인에 비해 이 혈관에 부여되는 압력이 높기 때문에 뇌동맥류 같은 혈관 이상들이 쉽게 발생되며, 따라서 30~40대 성인에서는 허혈성 증상보다는 뇌출혈로 발병하는 경우가 많음
② 두통, 불수의적 운동, 시야장애, 언어장애가 발생
■ 진단
① 뇌혈관조영술, MRI/MRA 등 뇌영상
② 확진성 모야모야병(definite cases) : 모야모야병의 확진을 위해서는 뇌혈관조영술 혹은 MRI/MRA 소견상 내 경동맥 말단부 혹은 전대뇌동맥이나 중대뇌동맥 기시부에 협착 혹은 폐색부 위 부근에서 혈관조영술 동맥기(arterial phase)에 비정상적인 혈관 망상소견 (abnormal vascular network)이 양측성으로 관찰되며, 다른 뇌혈관 질환이 없어야 한다. 그러나 소아의 경우 편측 뇌혈관이 전형적인 소견을 보이고, 반 대측 내경동맥 말단부에 명확한 협착만 관찰되어도, 다른 뇌혈관질환이 동반 되지 않은 경우에는 모야모야병으로 확진 할 수 있다.
③ 뇌혈류의 측정 : 모야모야병의 진단을 위하여 필수적인 사항은 아니지만, 예후 및 치료 방법의 결정을위하여 뇌혈류 및 뇌대사 상태를 측정한다. 통상적으로 SPECT(single photon emission computed tomography)를 이용하여 기본 뇌 혈류(rCBF) 및 acetazolamide 정맥 주사 후 혈류예비능(perfusion reserve) 을 측정하고 있으며, 그 결과를 토대로 치료 방침을 결정한다. 국소 뇌혈류 (rCBF)가 감소한 경우는 물론, 혈류예비능이 낮은 경우에도 뇌경색의 발생 가능성이 높으며, 이러한 경우 수술적 치료를 통하여 뇌혈류 및 혈류 예비능 을 개선함으로써 뇌경색의 발생을 예방할 수 있다. 뇌허혈 증세를 보이는 환 자에서 기본적인 국소 뇌혈류는 정상이나 혈류예비능이 감소되어 있는 경우 가 흔히 관찰된다.
■ 치료
(1) 내과적 치료
- 모야모야병에서 항혈소판제나 항응고제 투약은 정해진 기준이 없으며, 유증상의 모야모야병 환자에 대해 항혈소판제 사용 시 cilostazol사용이 도움이 된다는 연구가 있어 필요시 사용 할 수 있다.
(2) 외과적 치료
- 주로 외과적 방법으로 외경동맥을 통 하여 뇌내 모자라는 혈류량을 보충하고자 두개강 외내 동맥문합술을 직접 또는 간접적 으로 행하는 수술적 치료가 보편적이다.
- 환자의 증상, 이전 뇌경색 또는 출혈 과거력 및 뇌관류 상태 등을 확인하여 수 술필요성, 수술 방법을 결정한다.
직접 혈관문합(이식)수술(STA-MCA Direct anastomosis) .
◉ 방법 : 천측두동맥(superficial temporal artery) - 중대뇌동맥(middle cerebral artery) 문합술 (anastomosis)을 시행
◉ 장점 : 문합의 성공률이 높고, 수술 후 즉시 허혈부위의 혈류량을 증가시킨다. 성인 모야모야병의 경우 간 접 문합술 단독시행의 경우 신생혈관형성이 되지 않아 재관류 효과가 나타나지 않을 가능성이 있 어, 직접 재관류수술을 시행하는 것이 보편적인 추 세이며, 직접문합술과 함께 간접문합술을 동시에 시행하는 것이 보편적이다.
◉ 단점 : 소아의 경우 간접문합술 단독으로도 효과가 좋기 때문에 직접문합술을 시행은 보편적이지 않다. 수술 중 일시적으로 뇌혈류를 차단하기 때문에 뇌 경색의 가능성, 두개강 내의 중대뇌동맥 자체가 진 행하는 모야모야의 병리현상 때문에 막힐 수 있고, 모야모야의 혈관은 이미 상당한 정도로 폐색되어 있 거나 약하기 때문에 직접문합술이 기술적으로 어렵 다. 수술직후 이식 혈관 부위를 통한 혈류량이 증가 하여 과관류증후군을 유발할 수 있다. ‚
간접 혈관문합(이식)수술(indirect revascularization)
◉ 방법 : 혈관 분포가 풍부한 표재조직, 즉 뇌경막, 측두 근육, 중경막동맥, 모상건막(galea aponero-tica), 천측두동맥을 뇌 표면과 접촉하도록 한다. 신생혈관생성(angiogenesis or neova-scularization)을 유 도 하여 외경동맥의 분지(천측두동맥, 중경막동맥, 심부 측두동맥)와 뇌피질 내경동맥 분지 간에 혈류 통로(synangiosis)를 생성함으로써 재관류를 달성 하며 수 개월 후 관류량을 증가시킨다.
◉ 장점 : 비교적 간단하고 안전하며 한번 자라 들어가면 뇌혈류 증가에 많은 도움 이 되는 것으로 보고된다. 특히 소아기 환자에서 치료 효과가 좋으며, 30~40대 이후 환자에서는 상대적으로 재관류 성공률이 낮다.
◉ 단점 : 신생혈관들이 뇌안에 뿌리를 내리는 데 최소한 수개월 이상의 시간이 소 요된다.
■ 수술치료의 결과
√ 심각한 뇌경색이 발생하기 전 적절한 치료를 받은 모야모야병 환자의 예 후는 대체적으로 양호하다. 소아 환자의 경우, 수술 후 수일 이내에 약 3~5%에서 뇌경색이 발생할 수 있으나, 이후로 장기추적 결과에서는 뇌경색 의 발생이 거의 없었으며 이는 모야모야병의 자연경과와 비교하여 현저한 차 이를 보이고 있는 것이다.
√ 치료 전 이미 심각한 뇌경색 발생한 경 우, 치료 후에도 예후가 좋지 않다. 따라서 특히 소아에서 뇌경색이 발생하기 전 조기 발견하여 적절한 치료를 시행하는 것이 가 장 중요하다.
√ 뇌출혈의 예방과 관련하여 수술치료의 효과는 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뇌 출혈이 있는 환자에서도 재관류 수술치료 를 받은 경우 뇌허혈성 손상발생을 예방하 는 효과는 있는 것으로 보고되고 있다.
■ 간호
① 의식사정 : GCS, P/S & L/R , motor power 사정
② Wound 사정 : 각 duty마다 wound 상태 및 dressing의 oozing 및 출혈여 부 사정
③ 통증 : Headache 등 통증 사정, 적극적인 통증 조절
④ seizure, decrease of limb use, sensory change, Difficulty speaking, subtle weakness, aphagia 등은 TIA(transient ischemic attack)의 sign이 되 므로 주의깊게 관찰
⑤ restricting physical activites, 침상안정 하도록 교육